مراحل وأعراض تشوه شياري

11-02-2018
حكيم نيوز


مايو كلينك - تشوه شياري (Chiari malformation) هو حالة مرضية يمتد فيها نسيج الدماغ إلى القناة النخاعية، ويحدث عند تشوه جزء من الجمجمة أو صغر حجمها بشكل غير طبيعي، ما يؤدي إلى الضغط على الدماغ ودفعه نحو الأسفل، وهو غير شائع، ولكن أدى تطوّر اختبارات التصوير بالأشعة إلى تزايد التشخيصات المتكررة.

ويتطور تشوه شياري من النوع الأول مع نموّ الجمجمة والدماغ، ونتيجةً لذلك، قد لا تظهر العلامات والأعراض حتى مرحلة الطفولة المتأخرة أو مرحلة البلوغ، ويوجد الشكل الأكثر شيوعًا لدى الأطفال - الذي يُسمى تشوه شياري من النوع الثاني - منذ الولادة (خلقي).

ويعتمد علاج تشوه شياري على شكله ومدى شدته والأعراض المصاحبة له، كما تعد المراقبة المنتظمة والأدوية والجراحة من الخيارات العلاجية المتاحة، ولكن هناك بعض الحالات التي لا تتطلب أي علاج.

 

* الأعراض
يُصنِّف الأطباء تشوه شياري إلى ثلاثة أنواع، وذلك حسب تشريح نسيج الدماغ الذي انتقل إلى القناة النخاعية وما إذا كانت توجد تشوهات النمو في الدماغ أو العمود الفقري.

ولا تظهر العلامات أو الأعراض لدى العديد من الأشخاص المصابين بتشوه شياري، لذا فإنهم لا يكونون بحاجة لأي علاج، ويتم اكتشاف هذه الحالة لديهم عند إجراء اختبارات بشأن اضطرابات غير مرتبطة بذلك، ومع ذلك، فقد يُسبب تشوه شياري عددًا من المشكلات، وذلك حسب نوعه ومدى شدته.

وفيما يلي الأنواع الأكثر شيوعًا لتشوه شياري:
- النوع الأول
- النوع الثاني
عادةً ما تظهر علامات وأعراض تشوه شياري من النوع الأول خلال مرحلة الطفولة المتأخرة أو مرحلة البلوغ، ويتم اكتشاف تشوه شياري من النوع الثاني غالبًا عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية خلال فترة الحمل، كما يمكن تشخيصه بعد الولادة أو في مرحلة الطفولة المبكرة.

وعلى الرغم من أن هذين النوعين أقل خطورة من الشكل النادر جداً لدى الأطفال، وهو النوع الثالث، فلا تزال العلامات والأعراض قد تُشكِّل خطرًا على الحياة. 

 


* تشوه شياري من النوع الأول
يعتبر الصداع، الذي غالبًا ما يكون شديدًا، العَرَض التقليدي المصاحب لتشوه شياري، ويحدث عادةً بعد السعال المفاجئ أو العطاس أو الإجهاد، وقد يعاني الأشخاص المصابون بتشوه شياري من النوع الأول مما يلي:
- ألم بالرقبة.
- عدم الثبات أثناء المشي (مشكلات تتعلق بالتوازن).
- ضعف تناسق حركة اليدين (المهارات الحركية الدقيقة).
- التنميل والوخز في اليدين والقدمين.
- الدوخة.
- صعوبة البلع، التي يُصاحبها أحيانًا الترجيع والاختناق والقيء.
- مشاكل الرؤية (الرؤية المشوشة أو المزدوجة).
- مشكلات الكلام، مثل بحة الصوت.

وفي حالات قليلة، قد يعاني الأشخاص المصابون بتشوه شياري مما يلي:
- سماع صوت أو أزيز في الأذن (الطنين).
- الضعف.
- بطء نبض القلب.
- انحناء العمود الفقري (انحراف العمود الفقري) المرتبط باعتلال الحبل الشوكي.
- اضطراب التنفس، مثل انقطاع النفس المركزي أثناء النوم، الذي يتسم بفترات من انقطاع النفس أثناء النوم.

* تشوه شياري من النوع الثاني
في حالة تشوه شياري من النوع الثاني، تمتد كمية أكبر من النسيج إلى القناة النخاعية مقارنةً بتشوه شياري من النوع الأول.

وتتضمّن العلامات والأعراض تلك المرتبطة بنوع من شلل الحبل الشوكي يُطلق عليه القيلة النخاعية السحائية التي تُصاحب في الغالب دائمًا تشوه شياري من النوع الثاني، أما في حالة الإصابة بالقيلة النخاعية السحائية، فلا ينغلق العمود الفقري والقناة النخاعية بشكل سليم قبل الولادة.

ويمكن أن تشمل الأعراض ما يلي:
- تغيرات في نمط التنفس.
- مشكلات البلع، مثل الترجيع.
- حركات العين السريعة لأسفل.
- ضعف الذراعين.

* تشوه شياري من النوع الثالث
يعتبر تشوه شياري من النوع الثالث أحد أشد أنواع هذا المرض، إذ يمتد جزء من المؤخرة أسفل الدماغ (المخيخ) أو جذع المخ عبر فتحة غير طبيعية في مؤخرة الجمجمة.

ويتم تشخيص هذا النوع من تشوه شياري عند الولادة أو عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية خلال فترة الحمل، ويُسجِّل هذا النوع من تشوه شياري أعلى معدل وفيات، كما أنه قد يُسبب مشكلات عصبية.