بورد الأمراض الداخلية – الدبلوم العلي لتخصص امراض الصدر –بريطانيا ماجستير الصحة العامة جامعة هارفارد محاضر متفرغ بكلية الطب الجامعة الأردنية سابقا رئيس قسم أمراض الصدر وزارة الصحة سابقا استشاري الأمراض الداخلية وأمراض الصدر عضو وزميل الكلية الأمريكية لأطباء الصدر عضو جمعية الصدر ألأمريكية عضو جمعية أطباء الصدر البريطانية عضو الجمعية الأوروبية للأمراض التنفسية وعضو مجموعة الأمراض المناعية والتحسسية
أصدرت جمعية الصدر الأمريكية ارشادات حديثة رسمية حول مرض التليف الرئوي الخلالي المجهول السبب IPF
ونشرت هذه الإرشادات في المجلة الأمريكية لطب الصدر والعناية الحثيثة وكان هناك تعاون مع الجمعية الأوروبية للأمراض التنفسية والجمعية اليابانية للأمراض التنفسية
للأسف هذا المرض مزمن ومتزايد أي ممترقي بحيث لا يشفى وهو عادة يصيب الأعمار الكبيرة ،
ويتظاهر المرض بضيق نفس عند القيام بمجهود كما قد يؤدي للسعال وللإزرقاق.
إن مسببات المرض غير واضحة وإن كانت هناك بعض الحالات القليلة التي تحدث نتيجة تأهب وراثي .
قد تكون هناك أذية ما للرئة تثار بعامل ما مما يؤدي الى تشكل أنسجة تندبية تجعل الأنسجة الرئوية أكثر سماكة وصلابة ومصابة بالتليف ويسير الأمر بشكل متراكم ومتزيد على مدى سنوات وقد يتسارع في فترات ما بشكل حاد وأسرع من الوتيرة العادية للمرض
قبل أن نقول أن الحالة هي التليف الرئوي الخلالي المجهول السبب يجب أن نتأكد اننا لسنا أمام تليف بسبب تعرض مهني أو بيئي أو تليف بسبب أدوية أو تليف بسبب أمراض روماتزمية
تأكيد التشخيص يكون بخزعة الرئة بالإجراء الجراحي وهذا أفضل بكثير من اجراء الخزعة عن طريق منظار القصبات
كما يجب إجراء تصوير طبقي محوري بمقاطع رقيقة
high-resolution computed tomography (HRCT) scan
حيث تظهر هذه الصورة ما يسمى بالتليف الخلالي المعتاد
usual interstitial pneumonia (UIP) pattern
ولا تفيد الصورة العادية لإثبات التشخيص او لإستبعاده
كما تجرى للمريض بعض الفحوص الدموية
يقيم المرض كل 4 الى 6 شهور لتحديد سرعة ترقي المرض
المعالجة
يجب إعطاء الأكسجين لعدة ساعات يوميا
أما الحماس الزائد لإعادة تأهيل المريض وتحريكه فلا مبرر له
فائدة الكورتيزون في ايقاف فترات الإحتداد والتزايد ليست بالقوة التي كان يظن أنها موجودة سابقا
ولكن معظم المرضى يعالجون حاليا بما يلي
الأكسجين وقد يلزم أن يؤخذ معظم ساعات النهار
الكورتيزون
الأزاثيوبرين وهو دواء قامع للمناعة
الأسيتيل سيستين وهي ليست فقط لإذابة البلغم بل أيضا تعمل كمضاد أكسدة مما يبطيء التليف
سيلدينافيل 2-3 شهور
المطاعيم الواقية مثل مطعوم الإنفلونزا ومطعوم pneumo 23
ان استعمال التنفس الإصطناعي الميكانيكي عند حدوث قصور تنفسي لا يزال موضع جدال لأن الأساس في استعمال التنفس الإصطناعي هو اعطاء فرصة لشفاء السبب الذي أدى الى فشل التنفس بينما التليف لا يرجى شفاؤه
أما دواء pirfenidone (ايزيبرايت) فيبدو أنه يلقى قبولا في اوروبا أكثر منه في أميركا وهو دواء مضاد لعوامل نمو الخلية ولم تسمح به الولايات المتحدة للآن
في بعض المرضى قد يكون من المناسب التفكير بإجراء زرع الرئة
التعليقات