اكتشاف شكل نادر لمرض التصلب الجانبي الضموري لدى الأطفال

تعبيرية

13-07-2021
حكيم نيوز

اكتشف فريق دولي من الباحثين شكلاً جديدًا من أشكال التصلب الجانبي الضموري الذي يصيب الأطفال.

استخدم الباحثون، تقنيات وراثية متقدمة لتحديد 11 حالة من التصلب الجانبي الضموري لدى الأطفال الذين يعانون من اضطرابات عصبية غامضة.

يتم تشخيص معظم حالات التصلب الجانبي الضموري، المعروف أيضًا باسم مرض لو جيريج، لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 60 عامًا، ويتطور المرض بسرعة كبيرة لدرجة أن المرضى يموتون عادةً في غضون ثلاث إلى خمس سنوات.

لكن هذا الشكل الذي تم تحديده حديثًا، يبدأ في مرحلة الطفولة، ويتطور بشكل بطيء، ويرتبط بمورث يسمى SPTLC1، وهو جزء من نظام إنتاج الدهون في الجسم.

وتشير النتائج الأولية للدراسة، إلى أن إسكات نشاط مورث SPTLC1 وراثيًا قد يحارب هذا النوع من التصلب الجانبي الضموري.

وقال كبير الباحثين في المعهد الوطني الأمريكي للإضطرابات العصبية والسكتات الدماغية، الدكتور كارستن بونيمان: “مرض التصلب الجانبي الضموري مرض يصيب الأشخاص في منتصف العمر بالشلل وغالبًا ما يكون مميتًا. وجدنا أن الشكل الجيني للمرض يمكن أن يهدد الأطفال أيضًا”

وأضاف: “تظهر نتائجنا لأول مرة أن التصلب الجانبي الضموري يمكن أن يكون ناتجًا عن تغيرات في الجسم، لذا قد نكون قادرين على استخدام إستراتيجية دقيقة لإسكات الجينات، لعلاج المرضى الذين يعانون من هذا النوع من المرض. بالإضافة إلى ذلك، نحن نستكشف أيضًا طرقًا أخرى لإبطاء نشاط مورث SPT" "

من جهته قال المؤلف الرئيسي للدراسة الدكتور بايام موهاسل، وهو زميل الأبحاث الإكلينيكية في المعاهد الوطنية الأمريكية للصحة: "هؤلاء المرضى الصغار يعانون من العديد من مشاكل العصبونات الحركية العلوية والسفلية التي تدل على الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري".

وأضاف موهاسل: "ما جعل هذه الحالات فريدة من نوعها هو السن المبكر للظهور والتقدم البطيء للأعراض. وهذا جعلنا نتساءل عن سبب هذا الشكل المميز من المرض"

يذكر بأن الدراسة الجديدة نُشرت هذا الأسبوع في مجلة “نيتشر ميديسن” الطبية، وفق ما أورد موقع “يو بي آي” الإلكتروني. 

Hakeem-Ads